Pendekatan Diagnosis pada Pasien dengan Primary Sclerosing Cholangitis (PSC): Sebuah Laporan Kasus

I Putu Aris Govindha Putra; I Ketut Mariadi

doi:10.56951/pznw5k98

Pendekatan Diagnosis pada Pasien dengan Primary Sclerosing Cholangitis (PSC): Sebuah Laporan Kasus

Penulis

I Putu Aris Govindha Putra Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran, Universitas Udayana/RSUP Prof. dr. I.G.N.G. Ngoerah, Denpasar, Bali, Indonesia
I Ketut Mariadi Departemen/KSM Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran, Universitas Udayana//RSUP Prof. dr. I.G.N.G. Ngoerah, Denpasar, Bali, Indonesia

DOI:

https://doi.org/10.56951/pznw5k98

Kata Kunci:

primary sclerosing cholangitis, jaundice, biliary stricture, ERCP, kolestasi

Abstrak

Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah kelainan hati kolestatik kronis yang bersifat progresif dengan etiologi yang belum diketahui, ditandai oleh peradangan, fibrosis, serta penyempitan pada saluran empedu intrahepatik dan/atau
ekstrahepatik. Adanya manifestasi klinis umum akibat kolestasis dengan etiologi yang sulit ditentukan menjadikan kasus PSC sebagai tantangan bagi klinisi. Kami melaporkan kasus seorang perempuan berusia 20 tahun yang datang
dengan keluhan utama ikterus yang sudah terjadi selama 6 bulan. Gejala lain yang dialami meliputi kulit terasa gatal, urine berwarna seperti teh, feses pucat, penurunan nafsu makan dan berat badan, serta munculnya memar tanpa riwayat trauma. Pasien menjalani beberapa pemeriksaan penunjang, termasuk pemeriksaan laboratorium, ultrasonografi (USG), CT scan, dan MRCP, yang menunjukkan adanya sumbatan serta penyempitan pada saluran empedu. Tindakan ERCP pertama dilakukan dengan pemasangan stent bilier, namun keluhan masih berlanjut sehingga dilakukan ERCP ulang yang menunjukkan adanya striktur pada saluran empedu. Diagnosis awal pasien adalah primary sclerosing cholangitis
(PSC) dengan kolangitis akut berat dan koagulopati. Pasien diterapi dengan antibiotik, steroid, dan ursodeoxycholic acid
(UDCA). Pengenalan diagnosis, konfirmasi diagnosis, serta penatalaksanaan PSC merupakan tantangan tersendiri dalam praktik klinis. Kasus ini menyoroti pentingnya kewaspadaan dan pengenalan dini terhadap PSC serta penatalaksanaan yang komprehensif untuk mencegah terjadinya komplikasi lebih lanjut.

Unduhan

Baca Selengkapnya

Referensi

1. Chapman MH, Thorburn D, Hirschfield GM, Webster GGJ, Rushbrook SM, Alexander G, et al. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut. 2019;68(8):1356-78. doi:10.1136/gutjnl-2018-317993.

2. Lazaridis KN, LaRusso NF. The Cholangiopathies. Mayo Clin Proc. 2015;90(6):791-800. doi:10.1016/j. mayocp.2015.03.017.

3. Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: a systematic review. J Hepatol. 2012;56(5):1181‒88. doi:10.1016/j.jhep.2011.10.025.

4. Molodecky NA, Kareemi H, Parab R, Barkema HW, Quan H, Myers RP, et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Hepatology. 2011;53(5):1590-9. doi:10.1002/hep.24247.

5. Lazaridis KN, LaRusso NF. Primary Sclerosing Cholangitis. N Engl J Med. 2016;375(12):1161‒70. doi:10.1056/NEJMra1506330.

6. Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Primary sclerosing cholangitis. Lancet. 2018;391(10139):2547‒59. doi:10.1016/S0140-6736(18)30300-3.

7. Malik S, Dbouk N, Grant LM, et al. Primary sclerosing cholangitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537181/.

8. Karlsen TH, Folseraas T, Thorburn D, Vesterhus M. Primary sclerosing cholangitis - a comprehensive review. J Hepatol. 2017;67(6):1298‒1323. doi:10.1016/j.jhep.2017.07.022.

9. Boonstra K, van Erpecum KJ, van Nieuwkerk KM, Drenth JP, Poen AC, Witteman BJ, et al. Primary sclerosing cholangitis is associated with a distinct phenotype of inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis. 2012;18(12):2270-6. doi:10.1002/ibd.22938.

10. Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Translational Gastroenterology and Hepatology, 2021;6:29. doi:10.21037/tgh-20-266.

11. Das KM. Immunopathogenesis of primary sclerosing cholangitis: possible role of a shared colonic and biliary epithelial antigen. J Gastroenterol Hepatol. 004;19(Suppl):S290‒S294. doi:10.1111/j.1440-1746.2004.03690.x.

12. Eaton JE, Talwalkar JA, Lazaridis KN, Gores GJ, Lindor KD. Pathogenesis of primary sclerosing cholangitis and advances in diagnosis and management. Gastroenterology. 2013;145(3):521-36. doi:10.1053/j.gastro.2013.06.052.

13. Hov JR, Boberg KM, Karlsen TH. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2008;14(24):3781‒91. doi:10.3748/wjg.14.3781.

14. Silveira MG, Lindor KD. Clinical features and management of primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2008;14(21):3338–49. doi:10.3748/wjg.14.3338.

15. Liu JJ, Sun YM, Xu Y, Mei HW, Guo W, Li ZL. Pathophysiological consequences and treatment strategy of obstructive jaundice. World J Gastrointest Surg. 2023;15(7):1262‒76. doi:10.4240/wjgs.v15.i7.1262.

16. Peck-Radosavljevic M. Review article: coagulation disorders in chronic liver disease. Alimentary Pharmacology & Therapeutics. 2007;26 Suppl 1:21‒8. doi:10.1111/j.1365-2036.2007.03509.x.

17. Williamson KD, Chapman RW. Primary sclerosing cholangitis: a clinical update. Br Med Bull. 2015;114(1):53‒64. doi:10.1093/bmb/ldv019.

18. Cha HJ, Hwang J, Lee LE, Park Y, Song JJ. The significance of cytoplasmic antinuclear antibody patterns in autoimmune liver disease. PLoS One. 2021;16(1):e0244950. doi:10.1371/journal.pone.0244950.

19. Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney DM, Boberg KM, Shneider B, Gores GJ. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010;51(2):660‒78. doi:10.1002/hep.23294.

20. Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, Deneau M, Forman L, Ilyas SI, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2023;77(2):659-702. doi:10.1002/hep.32771.

21. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022;77(3):761‒806. doi:10.1016/j.jhep.2022.05.011.