Pencitraan untuk Diagnosis Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: Laporan Kasus

Bella Negustin; Yoki Citra Perwira; Jeffy Winarta Wahjudi; Taufik Wirayudi

doi:10.56951/3n9j4319

Pencitraan untuk Diagnosis Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: Laporan Kasus

Penulis

Bella Negustin RSIA Ibnu Sina, Grogol
Yoki Citra Perwira RS Siloam, Jember
Jeffy Winarta Wahjudi RS Siloam, Jember
Taufik Wirayudi Fakultas Kedokteran, Universitas Prima Indonesia

DOI:

https://doi.org/10.56951/3n9j4319

Kata Kunci:

agenesis vagina , amenore, aplasia uterus, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, MRI

Abstrak

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) adalah kelainan pada wanita yang memiliki ciri-ciri seks sekunder dan kariotipe wanita normal (46,XX), yang ditandai dengan vagina bagian atas tidak berkembang dan rahim hanya berkembang sebagian atau tidak berkembang sama sekali (aplasia uterus). Kasus ini tergolong sangat jarang terjadi, dan diagnosis
dapat dilakukan dengan pemeriksaan menggunakan magnetic resonance imaging (MRI). Kasus: Seorang wanita berusia 25 tahun dengan keluhan kesulitan berhubungan seksual melalui vagina karena penetrasi tidak sempurna dan tidak pernah menstruasi (amenore). Hasil pemeriksaan MRI menunjukkan adanya hipoplasia uterus yang mengarah pada MRKH tipe A.
Selanjutnya pasien dirujuk ke rumah sakit yang mampu melakukan tindakan neovagina. Kesimpulan: MRKH merupakan penyakit yang jarang terjadi. Keluhan sulit berhubungan seksual melalui vagina dan tidak menstruasi merupakan salah satu tanda kelainan agenesis vagina. Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang seperti MRI untuk mendapatkan gambaran struktur dan anatomi saluran reproduksi beserta organ sekitarnya.

Unduhan

Baca Selengkapnya

Referensi

1. Herlin MK, Petersen MB, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update. Orphanet Journal of Rare Diseases 2020;15:214. doi:10.1186/s13023-020-01491-9.

2. Pizzo A, Lagana AS, Sturlese E, Retto G, Retto A, De Dominici R, et al. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: embryology, genetics and clinical and surgical treatment. ISRN Obstetrics Gynecology.2013;2013:628717. doi: 10.1155/2013/628717.

3. Fulghesu AM. Good practice in pediatric and adolescent gynecology. Cagliari: Springer International Publishing. 2018. p.36–7.

4. Callahan TL. Obstetric and Gynecology 7th Edition. Philadelphia: Wolters Kluwer. 2018. p.477.

5. Committee on Adolescent Health Care. Müllerian agenesis: diagnosis, management, and treatment. Obstetrics & Gynecology. 2018;131(1):e35–42. doi: 10.1097/AOG.0000000000002458.

6. Hoffman BL, Schorge JO, Bradshaw KD, Halvorson LM, Schaffer JI, Corton MM. Williams Gynecology. 4th Edition. 2020. McGraw-Hill Education.

7. Chaudhary R, Dhama V, Singh S, Azad R. Vaginoplasty in Mayer Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome using amnion:a case series. International Journal of Reproduction, Contraception, Obstetrics and Gynecology. 2016;5(11):3832–9. doi:10.18203/2320-1770.ijrcog20163849.

8. Morcel K, Camborieux L. Programme de Recherches sur les Aplasies Müllériennes; Guerrier D. MayerRokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2007;2:13. doi:10.1186/1750-1172-2-13.

9. Penn Medicine. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. Available at https://www.pennmedicine.org/for-patients-and-visitors/patient-information/conditions-treated-a-to-z/mayerrokitansky-kuster-hauser-mrkh-syndrome cited Feb 14th, 2025.

10. Kirsch AJ, Chief Editor: Zuckerman AL. Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH) syndrome. Available from https://emedicine.medscape.com/article/953492-overview?form=fpf cited cited Jan 30th, 2024.

11. Miller K, Demmer J. What is MRKH syndrome? Available from https://www.health.com/condition/sexualhealth/mrkh-mayer-rokitansky-kuster-hauser-syndrome cited Jan 30th, 2024.

12. Konar H. DC Dutta’s Textbook of Gynecology. 7th ed. New Delhi: Japee Brothers Medical Publishers; 2016.

13. Mungadi IA, Ahmad Y, Yunusa GH, Agwu NP, Ismail S. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: surgical management of two cases. Journal of Surgical Technique and Case Report. 2010;2(1):39–43. doi: 10.4103/2006-8808.63725.

14. Govindarajan M, Rajan RS, Kalyanpur A, Ravikumar. Magnetic resonance imaging diagnosis of MayerRokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Journal of Human Reproductive Sciences. 2008;1(2):83–5. doi:10.4103/0974-1208.44117.

15. Preibsch H, Rall K, Wietek BM, Brucker SY, Staebler A, Claussen CD, Siegmann-Luz KC. Clinical value of magnetic resonance imaging in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: diagnosis of associated malformations, uterine rudiments and intrauterine endometrium. European Radiology. 2014;24(7):1621–7. doi: 10.1007/s00330-014-3156-3.